地中海贫血
作者:fybjy    文章来源:本站原创    点击数:4203    更新时间:2006/11/25

  地中海贫血是一种遗传病,发生地区主要集中在长江以南各省,广东、广西、福建是此病的高发区。
    地中海贫血,又可区分为不同的类型,例如:α地贫因α链合成完全缺乏者,会导致死胎、死产或新生儿死亡,称为HbBarr胎儿水肿综合症:另一类完全不能合成β链的称为β地贫,表现为严重的溶血性贫血症状。地贫的共同特点是患者贫血间歇性发热、消瘦、肝脾肿大、特殊面容、骨骼异常、红细胞呈靶形、出现大量有核细胞、重者一般在未成年前夭折,但轻型“地贫者”,即杂合子,介于重型地贫与正常人之间容易被忽略。
    地中海贫血,按照遗传方式,夫妻其中一方患有轻型地贫者,怀孕后,他们所生的孩子有50%机会为正常儿,有50%机会为轻型地贫儿,可以生育;如夫妻双方均为同一类型轻型地贫者,他们所生的孩子有25%为正常儿,50%为轻型地贫儿,可以生育,有25%机会为重型地贫儿应终止妊娠。
    为了杜绝重型地贫儿的出生,目前采用一种既经济又方便的方法进行初筛。方法是:婚检时,男女双方取外周血,利用细胞分析中的红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCⅡ)、红细胞平均体积分布(RDW-cv)作为初步筛查,凡以上三项或其中一项低于正常值者,均需要进一步抽血行血红蛋白电泳或DNA检查以确诊。对于夫妻确诊为同一类型轻型地贫者,在妻子怀孕后,要对胎儿进行产前诊断,抽取绒毛、胎儿脐带血或羊水进行检查。对患有重型地贫的胎儿,选择终止妊娠;对轻型地贫胎儿予以保留,继续妊娠至分娩,这样能够减少围产儿的病死率、利于优生。
 因此,各位孕龄男女青年要生育一个健康聪明的宝宝,必须在婚前检查时就做好地中海贫血的筛查及诊断工作。

文章录入:admin    责任编辑:admin